概述

在 17 世紀中葉就已知煤礦工人的肺部疾病與職業有關，現已闡明粉塵的可吸入部分是煤工塵肺的唯一致病因子，并因其濃度和成分不一而結果不一。在煤礦工業中由于工種的不同，工人可分別接觸到煤塵、煤矽混合粉塵和矽塵，當粉塵中的二氧化硅含量大于 18%時將發生矽肺，小于 18%時則為煤矽肺或煤肺。我國煤礦工人在工作中常先后從事幾個工種，而生產環境中煤的品位又各不相同，品位低的煤層含有大量巖石和其它礦石，二氧化硅含量高，品位高的煤層二氧化硅含量低，因此很難決定吸入粉塵的性質。我國把上述各種粉塵引起的作業人員肺部彌漫性纖維化統稱為煤工塵肺[9]。我國地域廣大，地層結構復雜，各地煤工塵肺的患病率差異很大，在 0.92%～24.1%之間，其中矽肺占 11.4%，煤矽肺占 87.6%，煤肺占 1.0%。凡地質條件較差，開采方法落后，設備陳舊的礦井發病較高，故地方煤礦的平均患病率要高于國家統配煤礦(8.11 % : 6. 33%)。不同煤種的平均患病率依次為無煙煤 8.96%，煙煤 6.26%，褐煤 1. 95% 但同一煤種中不同礦區間的患病率可有較大差異，說明煤工塵肺的發病并不完全訣定于煤種。根據 1992 年全國煤工塵肺流行病學調查的結果，我國煤工塵肺多數程度較輕，I 期占 2/3(74.75%)，最嚴重的 III 期為 3.96%，其余為 II 期(21.29%)。掘進工在各期煤工塵肺中都占全部病人數的 50%以上，但隨采煤工作面機械化的發展，煤塵危害正在增加，采煤工人中的發病呈上升趨勢。12.21%的煤工塵肺合并肺結核，病情愈重合并肺結核愈多(III 期 30.50%，I 期 11.20%)。

發病機理

煤工塵肺的發病機理仍不完全清楚，但不論煤礦的地理位置和煤的種類為何，煤肺最初的病灶都是煤塵灶和灶周肺氣腫，煤矽肺則是在最初的病灶上出現煤矽結節，當煤塵進入肺內后，很快被肺巨噬細胞吞噬，其中大部分被咳出體外，小部分從肺泡腔進入周圍間質，當沿淋巴管移行時堵塞淋巴通道，使煤塵和塵細胞潴留在二級呼吸細支氣管內，形成煤塵細胞灶，在煤、還有少量矽的共同作用下，灶內網狀纖維增生，并產生膠原纖維而形成煤塵纖維灶。煤塵灶壓迫和破壞呼吸細支氣管管壁，最后形成呼吸細支氣管周圍的小葉中心性肺氣腫。在晚期煤工塵肺中出現大塊纖維化的機理較復雜，可能和結核感染、煤塵內二氧化硅含量高或機體的免疫反應性有關。

 病理改變

煤工塵肺從病理上可分為對肺損害較少的單純煤工塵肺和從單純塵肺發展而來、并導致肺功能和結構有巨大損害的復雜塵肺或進行性大塊纖維化。

(1)單純煤工塵肺單純煤工塵肺的病變較單純矽肺的纖維化為少。它的基本病理改變是以肺間質為主的彌漫性煤塵沉積和煤塵灶的形成;彌漫性肺間質纖維化及彌漫性灶周肺氣腫。有的病例有少數矽結節形成。煤塵灶也稱為煤斑，多位于細支氣管周圍，在長期接觸粉塵的病人中，煤塵灶也可見于肺間質和小葉間隔中。在肉眼上多為 2～5mm，外形不規則，邊緣清楚的黑斑，上葉多于下葉。它由煤塵、吞噬細胞、成纖維細胞和少量膠原纖維組成，以疏松的網狀纖維為主，可含有少量矽塵。與上述病變相伴而生的是彌漫性灶周肺氣腫。煤塵灶和灶周肺氣腫是煤工塵肺的兩個特征性病理變化。煤塵和塵細胞可沉著在胸膜上，小葉間隔、肺泡管內和細支氣管、小血管周圍，出現程度不同的間質細胞和纖維增生，形成纖維化。在煤工塵肺中也可見到結節，這多見于煤矽肺中，實際上應稱沒矽結節。典型者為中心由同心圓狀排列的膠原纖維構成的結節，膠原纖維常有玻璃樣變，膠原之間有煤塵沉著，該核心較一般的矽結節小，周圍則有大量煤塵細胞、成纖維細胞、網狀纖維。非典型者增生的膠原纖維核心不呈同心圓狀排列，形狀不規則，塵細胞分散在纖維束之間。

(2)復雜煤工塵肺

復雜煤工塵肺是在單純煤工塵肺的基礎上，病變進一步發展出現進行性大塊纖維化(progressie ,assie fipsis,PMF)。它由結蹄組織包圍了很多炭素粉塵組成，其內很少有煤矽結節，膠原纖維也較矽結節少，多分布在兩肺上部和后部，大塊的中央由于缺血而發生壞死，可出現含有黑色液體的空洞。還有一種大塊是由很多煤矽結節融合而成的結節融合塊，主要見于煤矽肺中。在大塊形成的過程中，肺組織有明顯的組織，常形成大塊周圍的肺大泡和肺基底部的肺氣腫，由于血管床減少可導致肺動脈高壓，右心室肥厚和心力衰竭。

臨床表現

(1)癥狀

本病發展緩慢，可長期無任何癥狀，常在接塵后 10～12 年才發展成壹期煤工塵肺。此時可有咳嗽、咯痰等一般慢性支氣管炎的癥狀，多數在定期胸片檢查時發現有早期煤工塵肺。即使在胸片上已有較明顯的改變時，有的病人仍可自感良好，保持一定的體力和勞動能力。肺氣腫)較明顯的病人可有氣短等氣道阻塞癥狀。當病變發展，出現大塊纖維化時呼吸困難癥狀日益加重，如大塊纖維化形成空洞，則可咯出大量墨汁痰，合并急性感染時也可咯出大量濃體痰。晚期病人易繼發肺源性心臟病、心理衰竭，有缺氧和二氧化碳潴留等癥狀。

(2)體征

早期多無明顯體征，當發生大塊纖維化后可出現桶狀胸和(或)柱狀指，叩診胸部呈鼓音，聽診呼吸音減低甚至消失。

(3) 合并癥

1)慢性支氣管炎和肺氣腫為煤工塵肺的主要合并癥，尤其多見于吸煙的工人中。在單純煤工塵肺中-般多元癥 狀，如有嚴重的呼吸困難，常是由于合并慢性支氣管炎或(和〉肺氣腫的結果。過去認為右 心室肥厚和肺心病僅見于復雜煤工塵肺中，現在認為甚至在沒有單純煤工塵肺、工齡在 30 年以上的煤礦工人中也有半數以上有中或重度右心室肥厚。

2)肺結核

煤工塵肺和肺結核之間有密切的關系，肺結核可發生在診斷塵肺之前或后，都稱為塵肺合并結核。肺結核是煤工塵肺最常見的合并癥，其合并率隨塵肺期別增加而上升。據報道有 煤工塵肺的工人合并肺結核的發生率要比無塵肺工人者高 7 倍以上，比一般城市居民要高 10 倍以上。煤工塵肺合并結核后其癥狀要比僅有塵肺者更為嚴重，如塵肺結核的咯血率為 71.8%，而單純煤工塵肺者僅為 19.1%。發生呼吸道感染、大咯血、氣胸、肺心病和呼吸 衰竭等的合并癥的發生率也都要比無結核者高。煤工塵肺結核的痰菌檢出率也較單純肺結核 低，而且用抗結核藥物治療的效果也較差，用一線藥物治療 3～8 年后仍有 23%～67%的病 例有惡化。塵肺一旦合并肺結核后將促進塵肺的發展，而肺結核也較常人更易惡化。

3)類風濕關節炎

煤工塵肺合并以類風濕性關節炎為主要表現的類風濕病時，稱為類風濕塵肺，Caplan 首先在 51 例有類風濕關節炎的塵肺病病人中發現 25.5%的病人肺部有多發性圓形結節，故 現在對類風濕塵肺也稱為 Caplan 綜合征。國內報告 3.76% 的煤工塵肺者合并類風濕關節炎，比普通人群高 7～9 倍。類風濕塵肺的病因和發病機理不明，其結節直徑在 3～20mm 之間，可大至 50mm，結節中部呈黑色、灰白和黃色交替排列的環帶，它們分別由煤塵、壞死組織等構成。鏡下為巨噬細胞、多形核白細胞、纖維母細胞和多核巨細胞組成。結節周圍有 膠原纖維、纖維母細胞環繞，附近的動脈有動脈內膜炎，并有大量漿細胞。典型的類風濕塵肺應符合下列條件，即有塵肺，肯定的類風濕關節炎及胸片上相應的 X 線表現，類風濕因子則可為陽性或陰性。典型的 X 射線表現為肺內出現類圓形結節，直徑在 0.5～5cm，可為單發，但更多的為多發，外帶和下肺較多，邊緣清楚，密度較均勻， 結節可在較短時間內發生，很快消失或長期不變，有時幾個結節發生融合，形成大塊，并可 發生空洞或鈣化，常被誤認為全期塵肺。結節的出現可在關節炎發作前或后，但在出現關節炎后病情常迅速發展。不典型的結節則表現為大小不等的圓形和不規則性小陰影同時出現，小陰影密集等，診斷較困難。

4)肺癌早期文獻認為煤礦工人肺癌死亡率低于常人，可能與含塵的肺免疫功能增強有關。以后的報告否定了上述觀點，但也未發現煤工塵肺會使肺癌發病率增加。有關煤工塵肺和肺癌的關系尚無定論，有待繼續研究。

 X 射線表現

(1)單純煤工塵肺

由于早期單純煤工塵肺常無癥狀，診斷必需根據在職業史支持下的胸部 X 射線表現來取得。X 射線表現包括自 0.5 至 10mm 大小的圓形和不規則形小陰影。其中以圓形小陰影為多，但在 2/3 的以圓形小陰影為主的煤工塵肺中出現或多或少的不規則形小陰影，15%~25%為單純的不規則形小陰影。煤工塵肺中的圓形小陰影傾向于中央密度較高而邊緣較模糊，少數病人可發生中心性鈣化。雖然國外不少報告認為圓形小陰影以中下肺野分布為多，但國內報告還是以上中肺葉多見。當合并結核后圓形小陰影可較快地增大，邊緣也變得更為模糊。文獻報告當煤礦工人脫離粉塵作業后，小陰影可停止進展，甚至密集度降低。在合并嚴重氣腫后肺野內的小陰影密集度也會降低。在我國煤工塵肺的小陰影中以 P 型為多見，約為 80%，q 型占 25%左右，英、德的報告則以 q 型為多，約占 50%。這可能反映了作業中的機械化程度的不同。此外，年齡和工齡也影響小陰影的形態， p 型在 40 歲以下的煤工中多見，而 q 型則相反，在年齡較大者中多見，而 r 型在 40 歲以下者中很少見到。在 Vallyathan 的 430 例 X 射線和尸檢的比較研究中見到密集度為 0/0 時肺內常有輕至中度的煤斑和輕度的微結節，密集度≥0/1 結節的等級增加。q 型時肺內有煤斑和微結節，r 型時肺內為巨結節。

(2)復雜煤工塵肺

從單純煤工塵肺進展至復雜煤工塵肺至少需 5 年。大陰影多位于上肺野，外緣較光滑，與胸壁之間相距幾厘米，當發生纖維收縮后可發生上葉疤痕性萎陷，肺門向頭移位，而大陰影則向肺門方向移位。大陰影周圍可發生疤痕旁型肺氣腫，兩下葉可發生肺氣腫甚至肺大泡，而致肺野內小陰影數量減少。煤工塵胸片上的大陰影和病理上的 PMF 有相關，但約 1/3 胸片上的大陰影未能在病理上被證實為 PMF，其中 1/4 位 Caplan 結節、結核疤痕和腫瘤。而 22%病理上的大陰影在胸片上未被診斷，其中半數被診斷為腫瘤、結核等其他肺部異常。

診斷與鑒別診斷

許多非職業性的原因而致之疾病的胸片上的表現可和單純煤工塵肺混淆，其中常見的有結節病、二尖瓣狹窄致含鐵血黃素沉著癥、肺轉移瘤、各種病毒、細菌、霉菌感染等。結節病的肺門或(和)縱隔淋巴結腫大要較塵肺為大，二尖瓣狹窄、含鐵血黃素沉著癥的致密性小結節不易和塵肺的小陰影區別，但心臟的外形有助于二尖瓣狹窄的診斷，粟粒性肺結核和粟粒性肺轉移瘤的病人則有較嚴重的臨床表現。

需要和復雜煤工塵肺區別者主要為肺結核和肺癌。在煤工塵肺病人的上肺部見到較小的大陰影時不易和肺結核區別，如病人的胸片上的小陰影的密集度在 2 類以上，又無相應的癥狀和體征時，要多考慮為大陰影。較早期的肺癌可和一側性的 A 類大陰影相似，但較小的 A 類大陰影多位于上肺，邊緣不如肺癌規則，而且較模糊。B 類大陰影多為兩側性，而肺癌很少是兩側性的。